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2025.09.01
의료 및 질병 정보
- #lysosomal disease
- #MUCOPOLYSACCHARIDES
- #Basic Knowledge
토토 커뮤니티 순위 다당류에 대한 기본 지식
- 토토 커뮤니티 순위당이란 무엇입니까?
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점막 다당류는 "리소좀 질환"으로 알려진 질병 중 하나입니다
점막 설탕 (Glycosaminoglycan)은 그림과 같이 긴 설탕이 함께 연결된 연쇄 유사 구조를 갖는 신체 성분입니다 예를 들어, 화장품 및 보충제에 함유 된 "chondroitin"은 또한 점막 다당류의 한 유형이며, 윤활제와 같은 역할을하며 세포 사이의 접착제 (세포 외 매트릭스)
토토 커뮤니티 순위당을 분해하는 효소가 태어날 때 약하면, 토토 커뮤니티 순위당이 신체에 점차 축적되어 토토 커뮤니티 순위 다당류가 발생합니다
- 아픈 유형
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몇 가지 유형의 토토 커뮤니티 순위 다당류 (병원성 형태)가 있으며 주로 원인 효소로 분류됩니다
주요 유형의 토토 커뮤니티 순위 다당류
질병 이름 별명 원인 효소 축적 된 물질 Mucopolysaccharide Type I Harler Syndrome α-l-Izuronidase DS, HS Harler/Sheye 증후군 Sheye 증후군 Mucopolysaccharide Type II 헌터 증후군 Izuronate-2-Sulfatase DS, HS Mucopolysaccharide Type III Sanfilippo
증후군타입 A Heparan N-Sulfatase HS 타입 B α-n- 아세틸 글루코사 미니 아제 Type C 아세틸 -CoA : α- 글루코사 미니드 N- 아세틸 트랜스퍼 라제 타입 D N-Acetylglucosamine-6-Sulfatase 토토 커뮤니티 순위 다당류 유형 IV Morchio 증후군 타입 A N-Acetylgalactosamine-6-Sulfatase KS 타입 B β-galactosidase Mucopolysaccharide type vi Maroteau-Ramy 증후군 N-Acetylgalactosamine-4-Sulfatase DS, CS Mucopolysaccharide Type VII Sly Syndrome β-Glucuronidase DS, HS, CS DS : Dermatan Sulfate, HS : Heparan Sulfate, CS : Chondroitin Sulfate, KS : Keratan Sulfate
*비 종교 질병에는 토토 커뮤니티 순위 다당류 유형 IX 및 토토 커뮤니티 순위 다당류 + 증후군이 포함됩니다
- 증상
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점액 사당에는 각 유형에 공통적 인 증상이 있으며 각 유형은 독특한 증상이 있습니다
1) 일반적인 증상
독특한 안면 표현, 큰 머리 및 중이염에 걸리기 쉬운 증상은 중증도와 타이밍이 다르지만 유형에 관계없이 볼 수 있습니다
유아와 어린 아이들에게 보이는 주요 증상은 다음과 같습니다
어린 시절 이후, 키가 커지는 어려움, 청각 어려움 및 보는 데 어려움과 같은 증상도 문제가 될 수 있습니다
2) 각 유형의 증상 특성
질병 이름 증상 특성 참조 링크
(어린이를위한 만성 질환에 대한 정보 센터)토토 커뮤니티 순위 다당류 유형 I - 일반적인 증상 외에도 각막 불투명도 및 광범위한 몽골 플라크도 보입니다
- 가벼운 유형은 발달 지연이 거의없고 신체 증상이 비교적 경미하다는 것을 보여줍니다
Mucopolysaccharide Type II - 증상은 토토 커뮤니티 순위 다당류 유형 I과 유사하지만 각막 불투명도는 보이지 않습니다
- 비 신경 학적 유형은 발달 지연이 거의없고 신체 증상이 비교적 경미하다는 것을 보여줍니다
Mucopolysaccharide Type III - 증상은 주로 중추 신경계 증상이 지연 및 수면 장애와 같은 증상이며 신체 증상은 비교적 경미합니다
Mucopolysaccharide Type IV - 증상은 주로 뼈와 관절 증상이며 지적 발달에 거의 영향을 미치지 않습니다
Mucopolysaccharide type vi - 증상은 토토 커뮤니티 순위 다당류 유형 I과 유사하지만 지적 발달에 거의 영향을 미치지 않습니다
Mucopolysaccharide Type VII - 증상은 토토 커뮤니티 순위 다당류 유형 I와 유사합니다
- 진단
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토토 커뮤니티 순위 다당류 및 토토 커뮤니티 순위 사카 라이드의 특징적인 증상이 의심되는 경우, X- 선, 소변에서 토토 커뮤니티 순위 다당류 수준의 측정, 혈액 및 세포에서의 효소 활성 측정 및 유전자 검사가 수행됩니다
토토 커뮤니티 순위 다당류의 학생들은 소변에 배설 된 토토 커뮤니티 순위 다당류의 양이 증가합니다 소변의 유형에 따라 소변이 증가하는 토토 커뮤니티 순위 다당류의 유형은 질병의 유형에 따라 다르므로 진단의 참조로 사용하는 패턴을 살펴보십시오
예를 들어, Dermatan Sulfate 및 Heparan Sulfate를 축적하는 토토 커뮤니티 순위 다당류는 소변에서 Dermatan Sulfate 및 Heparan Sulfate의 비율이 증가하는 것으로 알려져 있습니다질병 유형은 환자의 증상과 소변에서 토토 커뮤니티 순위당의 비율을 기준으로 어느 정도 예측 된 후, 효소 활동 측정 및 유전자 검사를 수행하여 진단을 확인합니다
최근 몇 년 동안, "확장 된 신생아 스크리닝"은 주로 점막 I 및 II에 대한 자체 자금 테스트를 제공하기 위해 전국적으로 시작되었습니다
- 처리
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환자의 나이, 유형 및 심각도에 따라 효소 대체 요법 및 조혈 줄기 세포 이식과 같은 약물은 주로 유형 I에 대해 고려됩니다
증상 치료는 환자의 증상에 따라 제공됩니다치료 개요는 아래 기사를 참조하십시오
- 예후
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토토 커뮤니티 순위 다당류는 많은 환자에게 진보적이고 심각한 질병입니다
반면에, 치료가 존재하는 유형의 경우, 초기 치료는 비교적 좋은 예후로 이어질 것이라는 것이 알려져있다감독자 : Kumamoto University의 생명 과학 대학원 소아과 Kimiotoshi 교수
참조
- Oto Yoshikatsu에 의해 편집 리소좀 질환 - 최신 병리학, 진단 및 치료 발전 - 개정 2 판 진단 및 치료 회사 2023
- 어린이를위한 만성 질환에 대한 정보를위한 센터 (https://wwwshoumanjp/) (2025 년 8 월 1 일 액세스)
- mucopolysaccharidoses NIH : 국립보건원 (https://wwwnindsnihgov/health-information/disorders/mucopolysaccharidoses) (2025 년 8 월 1 일 액세스)
